出生僅12天，多學科聯(lián)合順利切除新生兒先天性肺囊腺瘤

近日，交大一附院小兒外科團隊聯(lián)合兒科新生兒團隊、胸外科、麻醉手術部等多個科室，為一名僅有 12 天大的混合型先天性肺囊腺瘤新生兒泡泡（化名）實施全胸腔鏡下左肺下葉切除微創(chuàng)手術，成功為患兒解除了病痛。

先天性肺囊腺瘤（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM） 是先天性肺氣道畸形中最常見的肺畸形, CCAM 主要的臨床表現(xiàn)為呼吸急促、反復或間斷發(fā)作的咳嗽、咳痰、發(fā)熱和胸痛等，癥狀的輕重取決于病變的位置、大小及有無合并感染。目前，對有癥狀的患兒越早手術越利于殘肺的發(fā)育。

(相關資料圖)

泡泡在媽媽孕期體檢時就發(fā)現(xiàn)患有“胎兒肺囊腺瘤”，患兒在一附院產(chǎn)科順利降生之后，立即被送往NICU進行后續(xù)治療。經(jīng)過詳細檢查，患兒兩肺呈“白肺”征象，彌漫性實變，胸部 CT 和三維重建發(fā)現(xiàn)，左肺下葉多發(fā)囊狀低密度影，結(jié)合輔助檢查結(jié)果，小兒外科曹振杰主任診斷該患兒屬于混合型先天性肺囊腺瘤，目前已有彌漫性實變，有反復感染和自發(fā)性氣胸的風險，對于一個出生只有十多天的新生兒來說，無疑是一個重大的打擊，盡快手術是解決問題的唯一辦法。

患兒兩肺呈“白肺”征象，彌漫性實變

左肺下葉多發(fā)囊狀低密度影

為了減少手術對患兒帶來的傷害，交大一附院兒科周熙惠主任、小兒外科曹振杰主任、胸外科張廣健主任、影像科牛剛副主任、麻醉手術部溫健副主任等多學科專家詳細評估泡泡病情，曹振杰決定采用微創(chuàng)手術的治療方法——全胸腔鏡下左肺下葉切除術解決患兒的問題。胸腔鏡術后并發(fā)癥少，住院時間短，能夠極大減輕泡泡因為手術帶來的痛苦。

5月8日一早，泡泡被送往手術室，由于泡泡病情重，年齡小，體重輕，麻醉及手術風險極大， 麻醉手術部王強主任帶領團隊對麻醉機的檢查、呼吸機參數(shù)的調(diào)試、搶救設備的準備及麻醉誘導、維持、監(jiān)測、液體管理方案、術中保溫措施、突發(fā)意外搶救預案等都進行了縝密部署。由于新生兒肝腎功能尚未發(fā)育健全，給予藥物需精確到微克每毫升，稍有差池便會造成用藥過量、蘇醒延遲。為了精準用藥，溫健副主任與李琛醫(yī)生都細致的用1ml、2.5ml注射器將靜脈藥品稀釋，合適型號的氣管插管、喉罩、引導條、喉鏡、纖支鏡均準備好以避免麻醉誘導后出現(xiàn)通氣困難。

術中，溫健按計劃誘導后成功置入1號喉罩及5F封堵器，用纖維支氣管鏡將封堵器定位于左主支氣管，隨后通過喉罩置入3.5號氣管插管后為患兒實施單肺通氣。由于患兒氧儲備極差，單肺通氣后會引起低氧血癥，人工氣胸也讓縱隔向通氣側(cè)偏移影響患兒心功能，如何穩(wěn)定住患兒波動的氧合與循環(huán)以保障手術的進行，又是一個新的難題，兒科周熙惠主任、張葳副教授，王芳會主治醫(yī)師間斷使用手控球囊配合新生兒呼吸機保證患兒氧合。

運用全胸腔鏡行新生兒左肺下葉切除術，操作空間有限，手術難度極大，每一步都必須小心翼翼，曹振杰憑借豐富的經(jīng)驗，熟練的在胸腔鏡下進行操作，運用三個僅有 5mm 的操作孔，精準的為泡泡實施了左肺下葉切除術，術后病理證實為混合型先天性肺囊腺瘤樣畸形。

術后復查胸片患兒肺復張順利，一周后順利拔除胸腔引流管，經(jīng)過新生兒病區(qū)醫(yī)護人員精密的治療和護理后，泡泡順利出院。出院后一周返院復查，復查結(jié)果一切正常。

先天性肺囊腺瘤

CCAM

為錯構(gòu)瘤樣病變，是一種以肺組織局部多囊腫樣增生和終末支氣管異常發(fā)育為主要特征的先天性疾病。我國 CCAM 胎兒的患病率為 1.14/10000～16.09/10000，平均患病率為4.01/10000。發(fā)病機制尚不清晰，目前認為是胚胎發(fā)育時期某些因素導致正常肺泡發(fā)育缺陷、終末支氣管多囊腫樣增生，從而產(chǎn)生一系列錯構(gòu)瘤樣病變。18-22周確診，孕20-26周時病變出現(xiàn)快速進行性生長。產(chǎn)前超聲是目前胎兒 CCAM 的首選診斷方法，CT 檢查被認為是產(chǎn)后診斷 CCAM 的有效方法。此外，CCAM 有一定惡變潛能，其中囊腺瘤容積比值（CVR）＞1.6 的胎兒有繼發(fā)水腫的可能。

臨床上患 CCAM 的新生兒可在出生不久后出現(xiàn)咳嗽、氣喘、喘憋、點頭樣呼吸等癥狀，嬰幼兒主要表現(xiàn)為呼吸急促、發(fā)紺，并隨年齡增長出現(xiàn)反復肺部感染。研究認為，如早期發(fā)現(xiàn)，外科切除患肺可防止如復發(fā)性肺炎等并發(fā)癥的發(fā)生，此病有可能伴發(fā)惡性腫瘤，提醒臨床外科醫(yī)生，在嬰幼兒時期及時進行肺葉切除術，切除囊性病變中可能存在的惡性組織。部分研究者認為延遲手術時間， 反復的肺部感染會使胸腔鏡手術操作更難。肺葉切除術是 CCAM 的標準術式，手術方式分為胸腔鏡切除及開放性手術兩種。研究表明胸腔鏡手術傷口更為美觀， 住院時間更短，失血量更少，胸腔引流管保留時間更短，能為患兒帶來更大的益處，但胸腔鏡手術更加考驗術者的操作。

編 輯：王美英

責任編輯：龐 亮

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