15歲男孩生命危在旦夕，醫(yī)護全力救治喜獲新生 通訊

近日，泌尿外科一病區(qū)成功完成腹腔鏡下雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)。

【資料圖】

5月11日，是我院泌尿外科一病區(qū)小鵬（化名）出院的日子。上午，科室醫(yī)護人員為這個帥氣的15歲大男孩舉行了簡單而熱烈的出院歡送儀式，并向他贈送了學(xué)習(xí)書籍，小鵬父母用質(zhì)樸的言語表達了對醫(yī)院和科室的感激之情。

15歲的男孩“高血壓危象”，連夜跨省求醫(yī)

時間回到1個多月前，正在上初中的小鵬因為突發(fā)頭暈，胸悶，嘔吐在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，檢查發(fā)現(xiàn)小鵬還有嚴(yán)重的高血壓，收縮壓最高達到220mmHg(正常為90-120mmHg)，并伴有嚴(yán)重的心衰，甚至還出現(xiàn)了2次呼吸心跳驟停，小鵬最終被確診為雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤。雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)是極高難度和風(fēng)險的手術(shù)，不僅要求手術(shù)團隊具備非常過硬的業(yè)務(wù)能力，而且對圍術(shù)期管理也有著很高的要求。為了讓孩子得到最好的治療，小鵬一家三口連夜從青海轉(zhuǎn)至我院，門診以“高血壓危象”收入PICU，白明主任會診后認(rèn)為必須進行手術(shù)切除腫瘤。經(jīng)過PICU精心治療，病情趨于穩(wěn)定后小鵬被轉(zhuǎn)入泌尿外科一病區(qū)。

多學(xué)科會診，“量身制定手術(shù)方案”

時間就是生命，病情就是命令，小鵬入科后，白明主任第一時間組織了業(yè)務(wù)查房和全科討論，小鵬左右兩側(cè)腫瘤分別約為3.8×3.5×3.2cm和4.8×4.5×4.0cm，盡管瘤體血供豐富且與大血管關(guān)系緊密，但基于團隊既往微創(chuàng)治療腎上腺腫瘤的經(jīng)驗，科室決定采用腹腔鏡微創(chuàng)技術(shù)切除腫瘤。醫(yī)務(wù)部也牽頭組織心臟內(nèi)科、麻醉與圍術(shù)科、SICU、影像科、內(nèi)分泌科進行多學(xué)科會診，制定了嚴(yán)密的圍術(shù)期管理方案。此外，為了最大限度降低手術(shù)風(fēng)險，最大可能保留腎上腺功能，降低Addison危象的風(fēng)險，確定了分期切除的方案。

腹腔鏡下順利完成雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)

經(jīng)過充分的術(shù)前準(zhǔn)備，白明主任手術(shù)團隊在麻醉科馬銳副主任和李嬋主治醫(yī)師的密切配合下，最終在腹腔鏡下順利完成了雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，出血量總計30ml，并且保留了左側(cè)腎上腺50%的功能。張佳菲護士長為小鵬制定了周密的圍手術(shù)期護理計劃與措施，護理團隊在心理和生活上也給予了無微不至的照顧，確保了手術(shù)的成功。術(shù)后小鵬恢復(fù)良好，血壓逐漸正常，病情穩(wěn)定，科室和內(nèi)分泌科一起為小鵬制定了嚴(yán)密的后續(xù)隨診方案。

西安市兒童醫(yī)院泌尿外科一病區(qū)成立于上世紀(jì)80年代，是西北地區(qū)最早成立并獨立設(shè)科的小兒泌尿外科,主要收治0～18歲各類小兒泌尿生殖系統(tǒng)疾病。是“西安市醫(yī)學(xué)重點學(xué)科”，現(xiàn)已成為西北地區(qū)技術(shù)力量雄厚、有一定影響力的，集醫(yī)、教、研于一體的小兒泌尿外科?？剖业奈?chuàng)手術(shù)業(yè)務(wù)穩(wěn)定成熟，多次進行全國手術(shù)演示。先后開展了腹腔鏡下腎上腺神經(jīng)母細胞瘤切除術(shù)、腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)、腹腔鏡膀胱橫紋肌肉瘤切除術(shù)、腹腔鏡下膀胱破裂及膀胱頸修補術(shù)、腹腔鏡盆腔巨大腫瘤切除術(shù)、腹腔鏡下腎部分切除術(shù)、腹腔鏡下腔靜脈后輸尿管復(fù)位術(shù)、系列熒光腹腔鏡上尿路手術(shù)等多項高難度手術(shù)。此次腹腔鏡下雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)的順利實施，不僅體展示了泌尿外科一病區(qū)在微創(chuàng)技術(shù)上的雄厚實力，也是我院作為國家兒童區(qū)域醫(yī)療中心綜合實力的體現(xiàn)。

嗜鉻細胞瘤科普小知識

定義和流行病學(xué)

嗜鉻細胞瘤起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織，間歇或者持續(xù)釋放過多兒茶酚胺（包括腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺），引起持續(xù)性或陣發(fā)性血壓升高和多個器官功能及代謝紊亂，該病多發(fā)于成人，其中小兒嗜鉻細胞瘤僅占5%以下。嗜鉻細胞瘤約90%位于腎上腺，多表現(xiàn)為高血壓，該病占高血壓患兒的0.1-0.6%，年發(fā)病率為3-4人/100萬人。90%的嗜鉻細胞瘤是單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)非常少見，兒童雙側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤則更加罕見。

病理及臨床表現(xiàn)

嗜鉻細胞瘤瘤體可以持續(xù)或間斷性地向血液內(nèi)分泌兒茶酚胺，由于兒茶酚胺會使血管收縮，導(dǎo)致持續(xù)或間斷性高血壓（降壓藥物控制效果欠佳）。由于腫瘤大量釋放兒茶酚胺入血后可表現(xiàn)為心悸、氣短、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。此外還可導(dǎo)致身體代謝紊亂，表現(xiàn)為基礎(chǔ)代謝增高，高血糖，消瘦，低血鉀。

診斷

測定血尿兒茶酚胺酚、兒茶酚胺代謝產(chǎn)物，甲氧基腎上腺素（MN），可作為嗜鉻細胞瘤的常規(guī)的篩選檢查。通過超聲、CT或MRI等影像學(xué)可協(xié)助診斷，首選CT，大多數(shù)嗜鉻細胞瘤在CT上表現(xiàn)為圓形或橢圓形的實性腫塊。

治療

嗜鉻細胞瘤一旦確診，應(yīng)及時手術(shù)切除腫瘤，嗜鉻細胞瘤患者由于兒茶酚胺的分泌，血管長期處于收縮狀態(tài)，血容量不足。因此術(shù)前應(yīng)予充分藥物舒張血管，降低血壓，達到擴充血容量的目的。常使用α受體阻滯劑降低血壓，減輕心臟負(fù)荷，擴張血管容量，以保證手術(shù)的成功。

關(guān)鍵詞：